Rätselhafte Krankheit tötet zehn Menschen

Vermutlich gibt es eine neue Variante der gefürchteten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: In den USA wirft die schnell fortschreitende Form von Demenz viele Fragen auf.

Ein neuer Typ von Creutzfeldt Jakob (CJD) gibt den Wissenschaftlern Rätsel auf. In den Vereinigten Staaten sind bereits zehn Menschen an den Folgen der aggressiv verlaufenden Erkrankung gestorben.

Während die sogenannte Variant CJD durch den Verzehr von BSE-befallenen Tierinnereien übertragen wird (wie es vornehmlich in Grossbritannien während der 80er- und 90er-Jahre der Fall war), ist die Ursache der sporadischen Form bislang ungeklärt.

Die neu aufgetretenen Fälle wurden der US-Aufsichtsbehörde gemeldet, da diese Form - im Gegensatz zur herkömmlichen Demenz - in rasanter Geschwindigkeit fortschreitet.

Anders als die bisher bekannte Version von CJD, lässt sich die neue Variante nicht durch herkömmliche Diagnoseverfahren feststellen.

«Schwammartige» Gehirnmasse

Bei der Obduktion der durch die neue Form von CJD verstorbenen Patienten, wurde ein charakteristisches Merkmal der Krankheit entdeckt: Die Gehirnmasse war durchzogen von feinen Löchern.

Diese wurden - so wird vermutet - durch eine Ansammlung von Prionen verursacht. Dabei handelt es sich um eine mutierte Version herkömmlicher Gehirnproteine.

Dr. Pierluigi Gambetti, Direktor des US National Prion Disease Pathology Surveillance Center in Ohio, USA, glaubt laut des Fachmagazins «Annals of Neurology» daran, dass der neu entdeckte Typ bereits seit Jahren vorhanden ist, doch bis jetzt unentdeckt blieb.

Er beobachtete, dass bei den betroffenen Patienten bereits Fälle von Demenz in der Familie auftraten. Vielleicht ein erster Schritt, um mehr über die neue, mysteriöse Form von CJD herauszufinden?